你不可不知的Brugada综合征
赵X X,男性 17岁 因“突发意识丧失10分钟”于2016年8月23日中午送入急诊室。患者 10分钟前站立等公交车时无明显诱因摔倒,意识丧失,发作后由朋友打车送送至我院急诊科就诊,急诊测脉搏、呼吸、血压均为“0”,心电图提示:心室颤动,急给予非同步电复律及心肺复苏术,心跳、呼吸、血压恢复,病情稳定后查心电图考虑“J波综合症,Brugada综合症”,转入上级医院进一步治疗。
什么是Brugada综合症?
Brugada综合征于20世纪90年代首次被确定及描述,此后20年间成为了急诊医生和心脏科医生学习心电图时最津津乐道的话题之一。简而言之,Brugada综合征属于一种心脏电生理异常,它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识。一种结局是心动过速可能会自发终止,之后患者会恢复意识;另一种结局是心动过速恶化为室颤,造成患者猝死。
这些患者的无症状期心电图通常显示非完全性或完全性右束支传导阻滞,伴胸前导联(常见V1、V2)ST段抬高(图-1)。在电生理实验室进行Brugada综合征的确诊实验后,一旦诊断成立,患者会被植入心律转复除颤器(ICD)。如果不植入ICD,这种疾病的年死亡率将高达10%。
疾病背景
(1)目前广为流传的关于Brugada综合征病理生理学机制的理论认为,Brugada综合征是一种由基因变异引起的钠离子通道病。但是在大部分患者身上似乎并没有发现这种遗传模式。
(2)这些患者心电图中的V1-V2导联中ST段抬高有2种变异型(图-2):一种是下斜型(直线形或上凸形),以倒T波结尾;一种是鞍型(上凹形)。心电图表现为下斜型者更易发生心律失常。
专家建议:如出现不明原因晕厥,应及时就诊(必要时就地抢救施行心肺复苏)。
对晕厥病人常规心电图检查,如见到心电图“J”波,必须进一步检查。
对于反复出现晕厥的诊断Brugada综合症的患者,尽早行除颤器植入。
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